Assuntos
Exantema/tratamento farmacológico , Exantema/imunologia , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/tratamento farmacológico , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/imunologia , Exantema/patologia , Humanos , Imunoglobulina G , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/patologia , Masculino , Pele/patologia , Vacinação/efeitos adversos , Vacinas/efeitos adversos , Adulto JovemRESUMO
OBJECTIVES: To evaluate the clinical characteristics of patients with interstitial lung disease (ILD) in the setting of a large cohort of systemic sclerosis (SSc) patients, and to analyse the differences according to the SSc subtype (following the modification of classification criteria of the American College of Rheumatology for SSc proposed by LeRoy and Medsger), factors are associated with moderate-to-severe impairment of lung function, as well as mortality and causes of death. METHODS: A descriptive study was performed, using the available data from the Spanish Scleroderma Study Group. RESULTS: Twenty-one referral centers participated in the registry. By April 2014, 1374 patients with SSc had been enrolled, and 595 of whom (43%) had ILD: 316 (53%) with limited cutaneous SSc (lcSSc), 240 (40%) with diffuse cutaneous SSc (dcSSc), and 39 (7%) with SSc sine scleroderma (ssSSc). ILD in the lcSSc and the ssSSc subsets tended to develop later, and showed a less impaired forced vital capacity (FVC) and a ground glass pattern on high-resolution computed tomography (HRCT) less frequently, compared with the dcSSc subset. Factors related to an FVC < 70% of predicted in the multivariate analysis were: dcSSc, positivity to anti-topoisomerase I antibodies, a ground glass pattern on HCRT, an active nailfold capillaroscopy pattern, lower DLco, older age at symptoms onset, and longer time between symptoms onset and ILD diagnosis. Finally, SSc-associated mortality and ILD-related mortality were highest in dcSSc patients, whereas that related to pulmonary arterial hypertension was highest in those with lcSSc-associated ILD. CONCLUSIONS: Our study indicates that ILD constitutes a remarkable complication of SSc with significant morbidity and mortality, which should be borne in mind in all three subgroups (lcSSc, dcSSc, and ssSSc).
Assuntos
Doenças Pulmonares Intersticiais , Pulmão , Esclerodermia Difusa , Esclerodermia Limitada , Adulto , Idoso , Causas de Morte , Distribuição de Qui-Quadrado , Feminino , Cardiopatias/mortalidade , Cardiopatias/fisiopatologia , Humanos , Hipertensão Pulmonar/mortalidade , Hipertensão Pulmonar/fisiopatologia , Modelos Logísticos , Pulmão/diagnóstico por imagem , Pulmão/patologia , Pulmão/fisiopatologia , Doenças Pulmonares Intersticiais/diagnóstico , Doenças Pulmonares Intersticiais/mortalidade , Doenças Pulmonares Intersticiais/fisiopatologia , Doenças Pulmonares Intersticiais/terapia , Masculino , Angioscopia Microscópica , Pessoa de Meia-Idade , Análise Multivariada , Razão de Chances , Prevalência , Prognóstico , Sistema de Registros , Fatores de Risco , Esclerodermia Difusa/diagnóstico , Esclerodermia Difusa/mortalidade , Esclerodermia Difusa/fisiopatologia , Esclerodermia Difusa/terapia , Esclerodermia Limitada/diagnóstico , Esclerodermia Limitada/mortalidade , Esclerodermia Limitada/fisiopatologia , Esclerodermia Limitada/terapia , Índice de Gravidade de Doença , Pele/patologia , Espanha/epidemiologia , Tomografia Computadorizada por Raios X , Capacidade VitalRESUMO
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Assuntos
Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Feminino , Diagnóstico Diferencial , Paniculite , Linfoma Cutâneo de Células T , Biópsia por Agulha , Histiocitose de Células não Langerhans , Medula ÓsseaAssuntos
Antitireóideos/efeitos adversos , Doenças da Medula Óssea/induzido quimicamente , Metimazol/efeitos adversos , Adulto , Antibacterianos , Medula Óssea/patologia , Doenças da Medula Óssea/patologia , Quimioterapia Combinada/uso terapêutico , Feminino , Hemorragia Gengival/etiologia , Doença de Graves/tratamento farmacológico , Doença de Graves/cirurgia , Humanos , Pancitopenia/induzido quimicamente , Pancitopenia/patologia , Faringite/complicações , Faringite/tratamento farmacológico , Plasmócitos/patologia , Tireoidectomia , Tonsilite/complicações , Tonsilite/tratamento farmacológicoRESUMO
No disponible
